【健康醫療網/記者田柏升報導】一名45歲女性罹患全身性紅斑狼瘡五年多後,不知道是什麼原因,只要爬一層樓就感到上氣不接下氣,呼吸困難,就醫確診為續發性肺動脈高血壓。她接受藥物治療三個月,因成效不彰,再加上第二種肺高壓專屬藥物合併治療,兩三週後,症狀才總算明顯改善,讓她得以恢復正常生活。一般來說,患者經治療後,步行距離達440米以上,預後較佳,而這位患者六分鐘步行距離,從發病時的330米,進步到550米,超越平均值,順利恢復生活品質。自體免疫疾病患者 當心續發性肺動脈高血壓全身性紅斑狼瘡、硬皮症、乾燥症等自體免疫疾病患者的全身器官都可能遭受免疫系統攻擊,如果肺部小血管受到侵犯,就會導致肺動脈高血壓,最常見症狀就是喘,患者可能爬不到一層樓梯就氣喘吁吁。當心不明原因的喘 出現症狀別跑錯科林口長庚紀念醫院心臟內科賀萬靖醫師指出,肺動脈高血壓的症狀有喘、胸悶、胸痛、心悸或無力等等,與心絞痛、心臟衰竭、氣喘等,與心肺疾病症狀不易區別,建議患者若察覺異狀,就應向原本的風濕免疫科主治醫師反應,由其安排到心臟科或胸腔科接受檢查。賀萬靖醫師還補充,正因續發性肺動脈高血壓的症狀缺乏特異性,醫師臨床診斷時,也會詢問病患在進行日常生活中的做家事、洗澡、上樓梯等活動時,是否容易出現以上症狀,若懷疑併發肺動脈高血壓,可先進行心臟超音波檢查,但進一步確診就得做侵入性的右心導管檢查,正確測量肺部血管壓力。恐有猝死風險 及早治療預後愈佳自體免疫疾病患者併發肺動脈高血壓,如果沒有接受妥善治療,隨時都有猝死風險,五年存活率只有四成。賀萬靖醫師指出,治療中的病人定期門診追踪、檢查很重要,如果單一藥物的治療不佳或未達目標時,還能加上第二類、三類藥物進行合併治療,而現在已有兩種專屬治療藥物納入健保給付。目前治療目標是病人6分鐘的步行距離能超過440米,並將肺動脈高血壓的各項評估標準,控制在低風險的範圍之內,這樣一年內的死亡風險就可以小於5%。需跨團隊照護 儘早確診預後佳自體免疫疾病併發的肺動脈高血壓,需要心臟科、風濕免疫科等跨科別團隊共同照護,醫師也呼籲患者,一定要遵從醫師指示,才能達到最好療效,維持良好生活品質。


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